一，定义

       大前庭导水管综合症，是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋的一种临床独立病症。

        占儿童青少年感音神经性耳聋的1.5%   。青岛助听器网：www.114ztq.com

二，病因

       可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏制和畸变所致，认为早起胚胎发育畸形。

       另外认为是产后和儿童早起发育障碍产生。

       有家族遗传的倾向。

        基因定位于PDS基因，在7号染色体长臂22号--31号区。病对其进行分析PDS基因突变与前庭导水管扩张隐性遗传性非综合性耳聋有密切关系。

三，临床表现

       国外发病率报道不一，从0.64%--1.5%   ，

       国内有人病因分析报道34%的发病率，是儿童耳聋发病率的首位。

       典型表现出生或年幼时进行性的听力下降，有波动性，发病形式突然或隐匿。

四，诱因与症状

       可以是感音神经性和混合型耳聋

       可以因外伤，运动，呼吸道感染诱使听力急剧下降或突发性耳聋，三分之一有眩晕，此为前庭症状。

五，诊断

       诊断不难，通过CT或MRI

       前庭导水管和内淋巴管外口与总角连线的中点直径大于，等于1.5mm 。

       诊断结合病史，症状，CT不难（头部外伤，听力波动，有耳聋存在，拍片）

六，治疗

       1，避免头部外伤，感冒，剧烈体育活动。

       2，如发生突聋可用血管扩张剂，营养神经药，类固醇及高压氧舱

       3，目前不主张做内淋巴囊减压术，效果不好，严重听力障碍可做电子耳蜗植入手术。

七，探讨

       大前庭导水管综合症助听器佩戴问题的探讨：

       1，听力存在波动不明显，佩戴助听器效果好，不考虑电子耳蜗植入。

       2，一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考虑电子耳蜗植入。

       3，高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获得满意效果。不必电子耳蜗植入。

       4，听力损失严重大于95dbHL,用激素治疗不恢复，助听器补偿效果不满意，可做电子耳蜗。